Vaikuttava aine

natriumfenyylibutyraatti

Käyttötarkoitus

Lääkettä käytetään virtsa-ainekierron häiriöiden (aineenvaihduntasairauksia) pitkäaikaiseen hoitoon seuraavien entsyymien puutoksissa:

• karbamyylifosfaattisyntetaasi
• ornitiinitranskarbamylaasi
• arginiinimeripihkahapposyntetaasi.

Annostus

Lääkärin ohjeen mukaan. Yksilöllinen annostus. 

Lääkkeen ottaminen

Lääkkeen hitaan liukenemisen takia sitä ei saa annostella gastrostomia- tai nenä-mahaletkun kautta. Vuorokausiannos jaetaan yhtä suuriin annoksiin ja annetaan ruokailun yhteydessä, pienille lapsille esim.  4–6 kertaa vuorokaudessa. Rakeet voidaan nielaista nesteen kanssa (veden, hedelmämehun, proteiinittomien vauvanmaitoseosten) tai sirotella lusikalliseen kiinteää ruokaa (peruna- tai omenasoseeseen). Jälkimmäisessä tapauksessa on tärkeää, että annos nautitaan heti, jotta maun peittämisominaisuudet säilyvät. Pakkauksessa on mittaviivallinen mittalusikka, jolla voidaan annostella enintään 3 g lääkettä 250 mg:n tarkkuudella.

Vaikutustapa

Lääke pienentää elimistön kohonnutta ammoniakkipitoisuutta ja lievittää siten aineenvaihduntasairauden oireita.

Haittavaikutukset

Lääkkeen yleisimmät haittavaikutukset ovat epäsäännölliset kuukautiset tai kuukautisten puuttuminen. Joskus saattaa esiintyä myös muutoksia verisoluarvoissa, pienentynyttä ruokahalua, masennusta, ärtyneisyyttä, pyörtymistä, päänsärkyä, turvotuksia, mahaoireita, ihottumaa, ihon poikkeavaa hajua ja muutoksia laboratorioarvoissa.

Raskaus ja imetys

Lääkettä ei saa käyttää raskauden eikä imetyksen aikana.

Säilytys

Ei oleellinen.

Ulkonäkö

Rakeet ovat valkoisia tai luonnonvalkoisia.